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MPGN und aHUS e.V.

Die Selbsthilfe MPGN und aHUS e.V. in Deutschland hat sich zum Ziel gesetzt, Patienten zu unterstützen, den Erfahrungsaustausch untereinander zu ermöglichen und über die Erkrankung zu informieren. Denn eine schnelle Diagnose ist von enormer Wichtigkeit, um dem Patienten eine adäquate Therapie anbieten zu können und so das Risiko eines bleibenden Nierenschadens zu minimieren.

Was verbirgt sich hinter den Abkürzungen aHUS und MPGN? 
Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) wie auch die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) sind komplementbedingte Erkrankungen, betreffen also das Komplementsystem, das im gesunden Körper als Teil der Immunabwehr schädliche Erreger erkennt und bei Bedarf zerstört.

Bei aHUS kann die Erkrankung genetisch bedingt sein, oder wird durch Faktor-H-Antikörper ausgelöst. Bei MPGN sind die Ursachen für den Ausbruch der Erkrankung weniger bekannt. Bei Patienten, die an aHUS erkrankt sind, ist das Komplementsystem ständig und unkonrolliert aktiviert mit der Folge, dass die Innenwände der Blutgefäße verletzt werden. Es bilden sich in den Gefäßen Blutpfropfen (Thromben), die vor allem die Haargefäße verstopfen (thrombotische Mikroangiopathie). Dadurch wird die Durchblutung lebenswichtiger Organe beeinträchtigt und sie können für immer geschädigt werden. Auch wird durch die oben genannten Mechanismen eine Unmenge an Blutplättchen verbraucht, was schließlich zu einem Blutplättchen-Mangel (Thrombozytopenie) führt. Hinzu kommt, dass die roten Blutzellen bei der beschwerlichen Passage durch die verengten, kleinen Gefäße zerstört werden (Hämolyse), was zur Blutarmut führt. Bei etwa 50 Prozent der Patienten führt aHUS in kürzester Zeit zu einem vollständigen Nierenversagen und macht sie dialyseabhängig.

Neben Plasmainfusionen und Plasmaaustausch sowie Dialyse bei Nierenfunktionsverlust besteht heute eine weitere Therapieoption darin, das bei an aHUS erkrankten Patienten ständig aktivierte Komplementsystem mit künstlich hergestellten Antikörpern (verabreicht über Infusion) zu hemmen.

MPGN fällt durch Hämaturie (Blut im Urin), Proteinurie (Eiweiß im Urin) und Hypertension (hoher Blutdruck) auf. Die Erkrankung verläuft häufig fortschreitend und führt in der Mehrzahl der Fälle zum Nierenfunktionsverlust. Die Diagnose wird oft durch eine Nierenbiopsie gestellt, wobei sie durch elektronendichte glomeruläre Ablagerungen gekennzeichnet ist. Eine spezifische Therapie für an MPGN erkrankte Patienten ist nicht etabliert. Allerdings ergeben sich auch hier neue Therapieoptionen.

www.ahus-selbsthilfe.de/erkrankungen/ahus/