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Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V.

Die von Hippel-Lindau Erkrankung (VHL) ist eine erbliche Tumorerkrankung, die ganz unterschiedliche Organe befallen kann. Die Schwere der Erkrankung und die betroffenen Organe können innerhalb einer Familie sehr unterschiedlich sein.

Am häufigsten sind die Augen (retinales Angiom, auch Hämangiom, angiomatosis retinae genannt), das Kleinhirn und Rückenmark (Hämangioblastom), die Nieren (Zysten und Nierenzellkarzinom) und Nebennieren (Phäochromozytom) sowie die Bauchspeicheldrüse (Zysten und pankreatischer neuroendokriner Tumor) betroffen. Seltener sind auch Innenohrtumor (Endolymphatischer Sack Tumor, auch ELST oder Felsenbeintumor genannt) und Tumoren an den Fortpflanzungsorganen (Zystadenome der breiten Mutterbänder bzw. der Nebenhodenzystadenom) vorzufinden.

Durch eine genetische Untersuchung kann festgestellt werden, ob eine Anlageträgerschaft vorliegt. Ist dies der Fall, kann durch ein Vorsorgeprogramm die Erkrankung kontrolliert werden. Liegt eine Anlageträgerschaft nicht vor, sind weitere Untersuchungen unnötig, da eine VHL-Erkrankung nicht entsteht.
Durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen können auftretende Tumore schon im frühen Stadium entdeckt werden, bevor sie Symptome verursachen. Die Tumore können dann beobachtet und eine notwendige Operation kann eventuell organerhaltend durchgeführt werden. Es wird empfohlen, die Kontrolluntersuchungen jährlich durchzuführen.
Die Erkrankung tritt am häufigsten zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt auf. An VHL erkrankt in etwa eine von 35.000 Personen.
Der Verein für von der Hippel-Lindau (VHL) Erkrankung betroffene Familien wurde 1999 gegründet insbesondere mit den Zielen des Erfahrungsaustausch, der Information über die Erkrankung sowie der Unterstützung von Forschung, Diagnostik und Therapie der Erkrankung.
http://www.hippel-lindau.de/