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Interessengemeinschaft Sichelzellkrankheit und Thalassämie e.V.

Beide Erkrankungen bzw. Erkrankungsgruppen gab es in Deutschland nicht, bis in den 50er und 60er Jahren Arbeiter aus dem östlichen Mittelmeerraum (Türkei, Griechenland, Italien) bzw. in den 80er Jahren Bürgerkriegsflüchtlinge aus Afrika diese Krankheiten nach Deutschland gebracht haben.

Sichelzellkrankheiten sind erbliche Erkrankungen des roten Blutfarbstoffes (Hämoglobin). Sie sind in Afrika entstanden und haben sich von dort in den östlichen Mittelmeer-Raum und den Mittleren Osten ausgebreitet. Ein Kind hat die Erkrankung wenn es von beiden Eltern die Anlage für das krankhafte Sichel-Hämoglobin (HbS) geerbt hat. Der krankhafte rote Blutfarbstoff verändert die roten Blutkörperchen so, dass sie hart und spitz werden (Sichelzellen) und überall im Körper in den Blutgefäßen stecken bleiben können. Diese Gefäßverschlüsse führen zu z. T. lebensbedrohlichen akuten aber auch zu chronischen Organschäden.

In Deutschland (81 Millionen Einwohner) lebten 2016 wahrscheinlich 1500-2000 Sichelzellpatienten und ca. 200 - 300 000 Anlageträger. Die Zahl der Erkrankten steigt weiter an - durch Flüchtlinge aus Syrien, Irak, Afrika, aber vor allem durch die Geburt kranker Kinder, deren Eltern nicht wissen, dass sie Anlageträger der Krankheit sind.

Die Thalassämien sind erbliche Erkrankungen des Eiweiß-Anteils des roten Blutfarbstoffes, der Globin-Ketten ( α bzw. ß-Ketten), von denen zu wenig gebildet wird. Wir sprechen von ß (beta) oder α (alpha) Thalassämien. Träger der Thalassämien haben zu kleine rote Blutkörperchen, sind aber gesund. ß Thalassämia Major-Patienten können nur überleben, wenn sie alle 3 Wochen Blutkonserven bekommen.    ß Thalassämia Intermedia Patienten brauchen nur unter besonderen Umständen Transfusionen, können aber, vor allem als Erwachsene, eine Fülle von Problemen haben. Von den Patienten mit der alpha Thalassämie (HbH-Krankheit) brauchen nur einige regelmäßige Transfusionen. In Deutschland lebten 2016 ca. 500 -600 Thalassämia Major, ca. 100 Thalassämia Intermedia Patienten und mindestens 200 - 300 000 Anlageträger der Thalassämie.

Während vor 30 Jahren Menschen mit diesen Erkrankungen im Kindesalter starben, erreichen heute 85-90% der Kinder mit Sichelzellkrankheit und alle Kinder mit Thalassämie in Deutschland das Erwachsenenalter.

Unser Verein setzt sich ein für die Aufklärung und Vernetzung der Patienten und Angehörigen, für die bessere Information der Gesellschaft (Kindergärten, Schulen, Arbeitgeber) und eine Wissensvermittlung an Ärzte, um die Versorgung dieser Patienten zu verbessern.

Mehr Informationen, Ansprechpartner und Hilfe finden Sie hier: http://www.ist-ev.org     info@ist-ev.org (zur Anforderung von Info-Material)
www.sichelzellkrankheit.de (Leitfaden für Ärzte)